OANGIOEDEMA HEREDITÁRIO: REVISÃO DE LITERATURA SOBRE SINAIS CLÍNICOS, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

Resumo

Introdução: O angioedema hereditário (AEH) é uma doença rara caracterizada por episódios recorrentes de edema subcutâneo e/ou edema de mucosas. Esses ataques podem ser desencadeados por fatores como estresse, trauma, infecções ou uso de certos medicamentos. Objetivos: Aprofundar os conhecimentos clínicos, diagnóstico e terapêuticos sobre o angioedema hereditário através de uma revisão bibliográfica; além de diferenciar os tipos de angioedema, identificar os sinais clínicos, avaliar o diagnóstico e os tratamentos disponíveis para essa patologia. Metodologia: A metodologia adotada neste trabalho consiste em um estudo descritivo não experimental do tipo de revisão de literatura. Para a pesquisa foram utilizados os principais bancos de periódicos disponíveis online, Pubmed e Scielo. Discussão: Os principais sinais clínicos do AEH incluem edema indolor, não pruriginoso e não eritematoso, que afeta principalmente o rosto, extremidades, trato gastrointestinal e vias aéreas superiores. O diagnóstico do AEH baseia-se na avaliação clínica, histórico familiar e testes laboratoriais. A deficiência ou disfunção do inibidor de C1 esterase (C1-INH) é a principal alteração encontrada nos pacientes com AEH. A mensuração dos níveis de C4 e a determinação quantitativa e funcional do C1-INH são os principais testes utilizados para confirmar o diagnóstico. Além disso, testes genéticos podem ser realizados para identificar mutações específicas associadas ao AEH. Conclusão: O diagnóstico tardio ou impreciso do angioedema hereditário pode resultar em dificuldades significativas. A complexidade do diagnóstico é agravada pela imprevisibilidade das crises e pela falta de conhecimento sobre a doença na prática clínica. O tratamento não oferece uma cura, mas visa controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.